Fruktose|intoleranz

vererbte Störung im Stoffwechsel von Fruchtzucker.

Ursache: Aufgrund eines Enzymdefektes können mit der Nahrung aufgenommene Fruktose und der darüber verstoffwechselte Zuckeralkohol Sorbit im Körper nicht verbraucht werden.

Befund: Die ersten Krankheitszeichen können im Säuglingsalter nach dem Abstillen auftreten. Nach Gabe fruchtzuckerhaltiger Lebensmittel wie Obst, Fruchtsäfte, Gemüse, saccharosehaltige Milchprodukte und Süßspeisen kommt es durch eine Unterzuckerung zu akuten Beschwerden mit Übelkeit, Erbrechen, Schwitzen, Blässe und evtl. auch zu Krampfanfällen. Bei chronischer Fruchtzuckerzufuhr kann es zur Schädigung der Leber, des Dünndarms, der Niere sowie bei Kindern zu Gedeihstörungen kommen. Typisch sind auch die praktisch kariesfreien Zähne. Der Enzymmangel kann in Gewebeproben aus Dünndarm, Leber und Nieren nachgewiesen werden.

Behandlung: Es muss lebenslang eine fruktosefreie Diät eingehalten oder die Fruktosezufuhr auf weniger als 1 g/Tag beschränkt werden. Der Arzt muss über eine Fruktoseintoleranz informiert werden, da Infusionen Fruktose oder Sorbit enthalten können.