Gruppe von Erkrankungen, die durch übermäßige Verringerung oder Verstärkung der Blutgerinnung gekennzeichnet ist.
Ursache: Liegt eine Koagulopathie vor, beruht die Gerinnungsstörung auf einem Mangel oder einer Funktionsstörung von Gerinnungsfaktoren: Ein Defekt oder Fehlen von gerinnungshemmenden Faktoren kann zur Gerinnselbildung führen (Hyperkoagulabilität); wenn gerinnungsaktivierende Faktoren fehlen oder defekt sind, kommt es hingegen zu einer Blutungsneigung, die im Rahmen von Gerinnungsstörungen sehr viel häufiger beobachtet wird. Auch Erkrankungen des Blutplättchensystems, z. B. eine Funktionsstörung der Blutplättchen oder ein Blutplättchenmangel (Thrombopenie), können eine Blutungsneigung verursachen, ebenso wie Gefäßwandschädigungen.
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| Bluterkrankheit (z. B. Hämophilie A oder B) | Mangel an Gerinnungsfaktoren (z. B. Faktor VIII oder IX) |
| Willebrand-Jürgens-Syndrom | Mangel an Trägereiweiß für Gerinnungsfaktor VIII |
| Angeborene Afibrinogenämie | Mangel an Fibrinogen (Gerinnungsfaktor I) |
| Dysfibrinogenämie | Anormales Fibrinogen |
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Bildungsstörung von Gerinnungsfaktoren durch
•Vitamin-K-Mangel •Störungen der Eiweißsynthese |
Medikamente (z. B. Antibiotika), Leberschäden und -erkrankungen, Aufnahmestörungen von Vitamin K |
| Übermäßiger Verbrauch von Gerinnungsfaktoren (Verbrauchskoagulopathie) | Starke Blutungen, Bluttransfusionen, Schock, Blutvergiftung, akute myeloische Leukämie, bösartige Tumoren |
| Antikörper gegen einzelne Gerinnungsfaktoren | Autoimmunkrankheiten |
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| Protein-C-Mangel | Vererbter oder erworbener Mangel an dem Gerinnungshemmer Protein C |
| APC-Resistenz | Vererbter Defekt des Gerinnungsfaktors V, dadurch Resistenz gegen das Protein C |
| Protein-S-Mangel | Vererbter oder erworbener Mangel an dem Gerinnungshemmer Protein S |
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| Aktivierung der Blutgerinnung | Zum Beispiel nach Chemotherapie |
Befund: Ein typisches Zeichen für einen Mangel an aktivierenden Gerinnungsfaktoren ist die spontane Einblutung in Haut (Bluterguss), Muskeln und Gelenke.
Behandlung: Wenn eine ursächliche Therapie nicht möglich ist, müssen bei einem Mangel die entsprechenden Gerinnungsfaktoren regelmäßig ersetzt werden.
Brockhaus Gesundheit; 30.11.2010, aktualisiert am 08.12.2010
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